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Cinquième niveau
‹date/heure›
‹pied =
de
page›
‹N°=
;›
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Cliquez pour modifier le style du=
titre
Cliquez pour modifier le style de=
s sous-titres
du masque
‹date/heure›
‹pied =
de
page›
‹N°=
;›
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![](3D"master17_image001.gif")
![3D"Sclérodermie](3D"slide0001_image002.gif")
Dr. Aziza Mounach
Centre de Rhumatologie et Rééducati=
on
Fonctionnelle
Hôpital Militaire Mohammed V
Rabat
![](3D"master16_image002.gif")
PLAN
=
=
1/ INTRODUCTION
2/ EPIDEMIOLOGIE
3/ PHYSIOPATHOLOGIE
4/ CLASSIFICATION
5/ CLINIQUE: TDD
6/ DIAGNOSTIC POSITIF
7/ FORMES CLINIQUES
8/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
9/ PRONSTIC
10/ TRAITEMENT
11/ CONCLUSION.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none;
visibility:hidden'>l
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:50%;text-shadow:none;
visibility:hidden'>l
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:50%;text-shadow:none;
visibility:hidden'>l=
3;
INTRODUCTION
= 3;
= 3;
artérioles et des microvaisseaux, caractérisée =
par
une fibrose=
et
une oblitération vasculaire pouvant toucher: peau, TD, poumon et rein
Le diagnostic est surtout c<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-hansi-font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none;
color:#FFCC66;mso-color-index:7'>linique.
ex complémentaires =3D complicat=
ions viscérales (Pc vital)
<=
/span>
pas&nb=
sp;
de traitement vraiment efficace.
=
3;
EPIDEMIOLOGIE
=
=
EPIDEMIOLOGIE
=
l Facteurs d’environnement :<=
/b>
Sclérodermie induite:
l
l-Aniline (Sd de l’huile toxique espagnole)
=
l
l-Chlorure de vinyle (nettoyage des autoclaves)
l
=
l-S=
olvants:perchlorethylène
et trichloréthylène
=
l
l-Résine époxyde (polymérisation de
matières plastiques)
=
l
l-Silice, silicone: Sd d’Erasmus: silicose
pulm+sclérodermie
l
l-médicaments: bléomycine;
sympathomimétiques; <=
/span>
PHYSIOPATHOLOGIE
Complexe
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l Ce=
ci
est dû à: hyperactivité
fibroblastique
Cytokines interviennent dans modifications=
des
fonctions fibroblastes: TGFβ, connective
tissue growth factor (CTGF)… PDGF=
3;
Existe aussi: TIMP-1®diminution du catabolism=
e de
la matrice
=
3;
PHYSIOPATHOLOGIE
Maladie
vasculaire
Altération de la microcirculation:
Prolifération
des cellules endothéliales; épaississement PHYSIOPATHOLOGIE
Maladie
immunologique
- Anomalies cellulaires:
Autour des lésions vasculaires infiltrat inflamm
composé de lymphocytes Tet B, plasmocytes, monocytes, macrophages
=
Stimulation polyclonale des lymphocytes B®-
PHYSIOPATHOLOGIE
=
Æ 2
lésions élémentaires :
* La microcirculation
sclérodermique :
Dy=
strophie
capillaires ou des artères de plus gros ca=
libre.
* La stimulation de
fibroblastes :
S&=
eacute;crétion
anarchique collagène responsable de fi=
brose
cutanée et viscérale (pulmonaire et =
di=
gestive+++).
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
CLASSIFICATION DES DIFFERENTS TYPES
DE SCLERODERMIES
l
l
l
l
l
l
l
l
![](3D"slide0011_image003.gif")
4 Syndrome de CREST
=
;
4 Forme de transition avec la forme
extensive des membres (= <= b>monomélique)
extensive des membres (= <= b>monomélique)
3 <=
b>Sclérodermie
diffuse :
a= tteinte cutanée diffuse centripète
&= nbsp;risque d'atteinte viscérale
a= tteinte cutanée diffuse centripète
&= nbsp;risque d'atteinte viscérale
3 En bande
2 Acrosclérose=
= =3D atteinte initiale distale des membres et visage
= =3D atteinte initiale distale des membres et visage
2 En goutte
1 En plaque
sclérodermie systémique
Sclé cutanée pure
CLINIQUE :
=
=
=
;
CIRCONSTANCES DE
DECOUVERTE
lphénomène de Raynaud (ph=
énomène
vasomoteur paroxystique des extrémités
déclenché par froid et évoluant schématiquemen=
t en
2 phases: syncopale puis asphyxique)
lSclérodactylie: sclérose cutanée des doigts
où la peau est dure, sèche, tendue et fine avec
possible diminution mobilité.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;color:#FF99FF;text-sh=
adow:
none'>lpolyarthralgies sont aussi un motif fréquent de
consultation.
lla sensation de gonflement d’un membre q=
ui
peut amener au diagnostic.
=
CLINIQUE :
=
=
=
l Phénomène de Raynaud:
l95 % de des cas.
=
lPeut ê=
tre
absent formes à début proximal.
lPeut précéder=
autres signes +rs mois voire=
+rs
années
lPeut disparaître avec le temps:<=
/b>sc=
lérodermies
vieillies.
lPeut toucher les pieds ,
parfois les oreilles, le nez, la langue .
Risque de sur=
venue
d’ischémie pulpaire
avec ulcère voire gangrène digitale.<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-hansi-font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'> <=
/span>
![](3D"slide0014_image004.jpg")
![](3D"slide0014_image008.gif")
![](3D"slide0014_image010.gif")
CLINIQUE
=
=
l Manifes=
tations
cutanées
l
lAtt des mains et doigts : évocatrice
=
lSclérodactylie
=
;
l
ldoigts gonflés, oedématiés,
saucionnés ⇒
effilés, mo=
bilité <=
/span>↓, peau devient dure, fine, tendue, atrophi=
que,
fragile avec disparition plis
cutanés.
l
l&#=
8595;sudation, disparition poils et ongles
=
l
lUlcérations cutanées : risque
d’amputation
CLINIQUE
![](3D"slide0067_image008.jpg")
![](3D"slide0067_image014.gif")
CLINIQUE :
=
=
Visage sclérodermique:
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;color:#FFCC66;mso-col=
or-index:
7;text-shadow:none'>lPeau lisse=
,
cireuse, brillante
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l Di=
sparition plis &#=
8658; â mimique&#=
13;
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l Nez effilé,
lèvres pinc&eacut=
e;es,
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l â ouverture de la bouche
=
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l La sclérose cutanée : cou,
tronc
Télangiectasies:
&nb=
sp;
Dilatation capillaires &#=
8658; taches rouges pt taille, en éto=
ile
/ mottes, mains
et visage+++![](3D"slide0016_image010.gif")
![](3D"slide0016_image012.gif")
CLINIQUE :
=
=
Ulcères de jambe=
Troubles pigmentation (taches hypo ou hyper chromiques)
Calcinose s/s cutanée :
<=
span
style=3D'mso-spacerun:yes'> calcifications s/s
cutanées touchant v=
olontiers
extrémités digitales, pfs coudes, genouxCLINIQUE :
=
=
ØManifestations digestives
l’œsophage:
=
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>l Fr=
équente
et précoce (90%)
<=
/span>
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>l Clinique : dysphagie
CLINIQUE :
=
=
l’estomac ( 50%)
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>l mo=
tilité
gastrique est altérée.
colon et
l’intestin grêle (50 à 70%)
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>l ps=
eudo-obstructions
intestinales chroniques.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>l Ma=
labsorption
intestinale.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>l An=
orectal
: constipation / incontinence anale.
CLINIQUE :
=
=
ØAttein=
te
pulmonaire
lPrécoce.
lDyspnée
d’effort, toux sèche, douleur t=
horacique
Ø<=
b> Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse
Ø<=
b> HTAP : peut se développer même en=
l=
’absence
de fibrose stt CREST Sd
lPc ++++
l
CLINIQUE :
=
=
attein=
te
rénale
études autopsiques: 80% .
protéinurie faible, <=
span
style=3D'font-family:"Wingdings 3";mso-ascii-font-family:"Times New Roman";
mso-hansi-font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none;
mso-char-type:symbol'>Ö modérée Créatinin=
e et
/ ou
HTA.
crise aigue
rénale sclérodermique 10
à 15%.
IR + HTA
modérée à sévère + proteinurie faible.&=
#13;
FDR =3D cutanée diffuse (progression rapide),
=
;
exposition froid, sujets noirs,corticoïdes >20
mg/j,
cyclosporine, tabac, ± diurétiques, bêtabloqueu=
rs.=
CLINIQUE :
=
=
ØManifestations
ostéo-articulaires
ü Arthralgies :
•Fréqte > 2/3 cas , ≈ inaugurales
•Asymétriq=
ues,
grosses et ptes artic.
•
üArthrites :
•+ rare, asymét=
riques, non
destructrices
•=
üPolyarthrite
érosive bilatéra=
le
et symétrique
ü PR ?.
=
;
•
CLINIQUE :
=
=
üTénosynovite des fléchisseurs crée par=
fois
un sd du canal carpien.
ü calcinose sous-cutanée
mains, coudes, ceintures. &=
#13;
Parfois asymptomatiques =3D=
radiographies.
CLINIQUE :
=
=
ØAtteinte musculaire:
lMyalgies, crampes
musculaires, déficit musculaire modérée des ceintures (formes <=
/span>diffuses++)
=
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
CLINIQUE :
ØAtteinte cardiaque
fibrose dissémi=
née
myocarde ⇒ <=
/span>insuffisance <=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-fareast-font-family:Batang;mso-hansi-font-family:"Times New Roman";
font-size:88%;text-shadow:none'>cardiaque,
tble rythme et conduction, TTT difficile mauvais PC
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#3399FF;mso-col=
or-index:
4;text-shadow:none'>lPéricardite aiguë ou chron=
ique.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#3399FF;mso-col=
or-index:
4;text-shadow:none'>lMyocardiopathie : grave
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#FFCC66;mso-col=
or-index:
7;text-shadow:none'>lRecherche systématique dé=
s Dc
+++
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";color:#FFCC66;mso-color-index:7;
text-shadow:none;visibility:hidden'>l
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
CLINIQUE :
ØAutres manifestations:
=
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lAtt.
neurologique: rare
&nb=
sp;
Névralgie du trijumeau
&nb=
sp;
sd canal carpien
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lSd sec<=
/b> :<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-bidi-font-family:"Times New Roman";mso-hansi-font-family:"Times New Ro=
man";
font-size:88%;text-shadow:none'> fi=
brose
sans infiltrat lymphocytaire.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lHypothy=
roïdie
: svt asymptomatique
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lImpuiss=
ance
sexuelle
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lRisque de Kc ↗:
pulmonaire , sein, lymphome
CRITERES DIAGNOSTIQUES <=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-hansi-font-family:"Times New Roman";font-size:91%;text-shadow:none'>ACR
![](3D"slide0026_image020.gif")
CRITERES DIAGNOSTIQUES
ØClassification Leroy et coll.
l ScS
limitée:
ü Phénomène de =
Raynaud
documenté objectivement (ex clinique, test au froid..)
=
ü+ <=
/span>anomalie
capillaroscopique
üou=
AC
spécifiques de ScS, taux>1/100
=
l ScS
cutanée limitée
üSx précedents
ü+ infiltration cutanée distale en a=
val
des coudes et des ge=
noux
EXAMENS COMPLEMENTAIES
Sd inflammatoire.
immunologique
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lAAN=
&n=
bsp;:
50 à 80% :
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>ü<=
/span> Ac anti-nucléaires.&=
#13;
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>ü<=
/span> Ac anti-centromère: ma=
rqueurs
CREST sd.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lFR =
: 3=
0%.
EXAMENS COMPLEMENTAIES
=
;
Radio des mains
Pincements=
3;
Érosions (aspect
isolé et discret)
Résorption houppe=
s phalangiennes&#=
13;
Calcifications.
EXAMENS COMPLEMENTAIES
![](3D"slide0071_image022.gif")
EXAMENS COMPLEMENTAIES
![](3D"slide0075_image024.jpg")
EXAMENS COMPLEMENTAIES
![](3D"slide0072_image026.gif")
EXAMENS COMPLEMENTAIES
l Cap=
illaroscopie
péri unguéale
For=
mes
débutantes
mi=
croangiopathie
: még=
acapillaires +++
caractéristiques, non
pathognomoniques
![](3D"slide0029_image015.jpg")
![](3D"slide0029_image016.jpg")
EXAMENS COMPLEMENTAIES
l Explorations digestives
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";color:#FFFFCC;mso-color-index:6;
text-shadow:none'>Manométrie
oesophagienne :
atonie de 1/3 inf de
œsophage
↘pression sphincter inf de l’œsophage (90%)=
3;
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";color:#FFFFCC;mso-color-index:6;
text-shadow:none'>FOGD:
épigastralgies,
anémie ferriprive ou dysphagie ⇒ RGO
compliqué.
=
3;
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
EXAMENS COMPLEMENTAIES
=
lExplorations pulmonaires
=
üEFR : Sd restrictif / pneumopathie interstitielle&#=
13;üTDM thoracique : dépistage précoce avant Sx cliniques (att
interstitielle, fibrose)
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
EXAMENS COMPLEMENTAIES
=
lExplorations cardiaques=
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";color:#FFFFCC;mso-color-index:6;
text-shadow:none'>üECG, écho cœur ⇒
atteinte cardiaque, =
HTAP
=
lBilan rénal
üfonction rénale,
protéinurie de 24h, écho doppler des artères rénalesFORMES CLINIQUES
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";color:#FFCC66;mso-color-index:7;
text-shadow:none'>lsystémique
localisée: CREST sd.
pc +
favorable, Ac anti-centromère.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";color:#FFCC66;mso-color-index:7;
text-shadow:none'>lFormes associé=
es
:
ü Connectivites mixtes<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
FORMES CLINIQUES
lFormes cutanée pure:=
en
plaque,en goutte,en bande ,bulleuse ou formes monoméliques.&#=
13;
lSclérodermie de la femme encein=
te
l
mortalité identique
=
l > c=
rise
rénale aigue
=
l >
prématurité.
l RGO
+++
latteinte respiratoire
sévére, FE<30%, HTAP contre in=
diquent
la grossesse
lSclérodermie de
l’enfant: rare; formes localisées fr=
équentes
FORMES CLINIQUES
![](3D"slide0073_image032.gif")
DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL
SclérodermieSystémique
SclérodermieSystémique
SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
SclérodermieSystémique
SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
l digital=
iques,
diurétiques:in=
suffisance
cardiaque
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SclérodermieSystémique
d’é=
valuation.
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
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SclérodermieSystémique
l 1cas
:20 mg 2 injections à 1 sem d’intervalle, puis perfusion
à J28 et 1 fois /mois sur une durée totale de 6 <=
/span>mois
lune amélioration spectaculaire
était observée sur la peau et les
ulcérations digitales
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
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SclérodermieSystémique
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
SclérodermieSystémique
l =
-
Deux études randomisées ont montré que les
prostanoïdes IV (particulièrement l'iloprost =
IV)
favorisent la cicatrisation des ulcères digita=
ux
des patients atteints de ScS. Les
prostanoïdes IV (en particulier l'iloprost) doivent être
considérés comme le traitement des ulcères digitaux <=
/b> actifs
de la ScS.
- le bosentan n'a pas montré l'efficacit&eacu= te; dans la cicatrisation des ulcères digita= ux actifs de la ScS. Le bosentan a démontré son efficacité dans deux études <= /span>=randomisées
de grande qualité dans la prévention de la survenue
des ulcères digitaux dans les formes diffuses de =
=
ScS,
en particulier chez ceux ayant des ulcères digitaux multiples.
Le bosentan peut être proposé chez les patients atteints
de ScS diffuses avec ulcères digitaux après échec des
inhibiteurs calciques et des prostanoïdes.
=
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
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SclérodermieSystémique
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
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SclérodermieSystémique
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SclérodermieSystémique
SclérodermieSystémique
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
SclérodermieSystémique
l Diversité=
des
formes cliniques
l Meilleure connaissance&=
nbsp;
physiopathologie
=
;
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/master01.htm
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
<
lsyndrome de Shulman:
<=
/span>
l
fasciite infiltrant derme et
aponévroses+rétraction tendineuse et d'=
éosinophilie,
parfois aplasie médullaire.
l
lsclérodermies des
diabétiques
l
infiltrations cou et membres, svt oedémateuses.
<=
/div>
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/slide0079.htm
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
l
L'évolution est chronique et bénigne.
l
lMucinose papillair=
e:
maladie rare, dépôts de mucoplysaccharides da=
ns
derme superficiel et moyen
l
létats sclérodermique<=
/i>
liés aux expositions toxiques.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/slide0080.htm
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
=
lAtrophies cutanées
congénitales:
lSd de Werner: familiale
récessive: atrophie sclérodermiforme+cataracte <=
/span>bi=
lat+artériopathie+hypogénitalisme+canitie+ostéoporose+=
diab&=
egrave;te+ulcérations
jambes
=
l
lProgeria de l’enfant, acrogeria, Sd de Cockayne, =
Sd
de Rothmund et Thomson:
surviennent les 1ers mois ou années de vie
l
lPorphyrie cutannée tardive: =
la
présence de porphyrines ds les ur=
ines
permet le Dc
l
=
lPhénylcétonurie
DIAGNOSTIC DIFFERENTIENL
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/slide0058.htm
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;color:#FFCC00'>lManif=
estations
tertiaires de la maladie de lyme
Maladie de Pick Herxheimer: des mois ou années après =
l’infestation=
par
Borrélia burgdorferi: état sclérodermiforme d’un
membre+atrophie cutanée et induration des plans profonds( Dc
différentiel avec forme monomélique)
PRONSTIC
l+ grave connectivites.&=
#13;
lsu=
rmortalité exprimée en comparaison av=
ec individus de
même origine géo, âge et sexe, est estimée e=
ntre
1,=
5 et
7,2international
lAc=
tuellement
nette â cohortes récentes: survies de 80
à 90 % à 10 ans dans les formes cutanées
limitées et de 62 à 76 % dans les formes
cutanées
l
PRONSTIC
lprincipalement
de l’extension de
l’atteinte cutanée
conditionne la gravité des
manifestations viscérales cardiovasculaires pulmonaires et
rénales.
=
l
l
lVS et le taux Hb :
mortalité est X p=
ar
2,5 à 3,0 en cas =
de
VS >15 ou 25 ou Hb < 12,5 ou 11.
l
=
l
PRONSTIC
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:113%;color:#FFCC66;mso-co=
lor-index:
7;text-shadow:none'>lType
d’auto anticorps antinucléaires
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:113%;text-shadow:none'>ü<=
/span> <=
b> anti centromère
=
HTAP tardive
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>ü<=
/span> anti Scl 70
=
fibrose pulmonaire
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none'>ü<=
/span> anti-ARN polymérase
=
crise rénale.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none;
visibility:hidden'>l
TRAITEMENT
=
=
l difficultés
thérapeutiques
l
lConnectivite rare è difficile de réunir des
séries importantes.
lAspects cliniques différents <=
/span>è les groupes inclus ne so=
nt
pas homogènes.
lCr=
itères
de jugement de l’efficacité des ttt de fond so=
nt
basés sur des marqueurs indirects : état cutané =
et l&=
#8217;évolution
d’une atteinte viscérale.
l peu de produits sont avérés efficac=
es <=
/span>
TRAITEMENT
lmesures générales =
3;
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lArrêt du
tabac.
lProtection de la
peau contre froid:port de gants de soie, vêtements chauds.
<=
/span>lÉviter
travaux à risque de blessure ou de coupure des
extrémités.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lBonne hygi&egrav=
e;ne
cutanée ou unguéale
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lDésinfect=
ion
et soins locaux en cas de plaie
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lProtection des
doigts : Biafine
TRAITEMENT
Traitem=
ents
symptomatiques
Ph&e=
acute;nomène
de Raynaud
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lApplica=
tion
des gels nitrés sur les doigts
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/slide0041.htm
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
(Nitroderme)
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;color:#B2B2B2;mso-col=
or-index:
3;text-shadow:none'>lInhibit=
eurs
calcique : nifédipine (Adalate®)
<=
/span>
10 &agr=
ave;
20 mg/j
réduire fréquence et sévérité épisodes ischémiques
digitaux.
lAntagon=
iste
spécifique des récepteurs de type I de l’angiotensine : Losartan
(Cozaar*)
1cp de =
50
mg/j
Légère
supériorité du Losartan vs nifédipine sur
sévérité des crises.
TRAITEMENT
lanalogue prostacycline:
iloprost (Ilomedine®)
lVO, 50 μg ou 100 μg.<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-hansi-font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>
âdurée
et sévérité des crises mais pas sur fréquence.=
â
lPhénom&egra=
ve;ne
de Raynaud avec ischémie digitale
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/slide0043.htm
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
liloprost :
parentérale en
discontinu 6 à 10 H/j=
pendant 5 à 10j : &aci=
rc; fréquence, accélère
cicatrisation
lsympathectomie thoracique
supérieure:
effet transitoire
l
lSi ulcères
évolutifs:
ldétersion<=
/span>
mécanique, parfois chirurgicale.
lAntibiotiques en
topique
lParfois une greffe cutanée est envisageable=
3;
lAmputations limitées d’une phalange.
=
;
l
l
TRAITEMENT
atteinte articulai=
re
et musculaire:
Antalgiques (palier de
l’OMS)
AINS classiques / co=
xibs
(digestif, cardiaque).
Corticothérapie <10mg/j.
=
;
Infiltration en cas de
bursite.
Colchicine décevant=
en
pratique, sauf en cas de
poussée inflammatoire sur une plaque
calcifiée.
Massage et
rééducation.
Chirurgie: arthroplastie =
ou
arthrodèse en cas de
déformations.
TRAITEMENT
Manifestations digestives
lMesures
préventives et posturales.
lIPP + prokinétiques, ont nettement amélioré pc
lalimentation
parentérale.
lIncontinence :Antidiarrhéiques ,Stimulation nf <=
span
style=3D'position:absolute;top:64.75%;left:8.23%;width:87.82%;height:6.75%=
'>sacré,rééducation périn&eac=
ute;ale
(décevante).
lchirurgie :plastie
anti-reflux,sphincter anal artificiel
TRAITEMENT
Atteinte cardiaque=
(collaboration
avec cardiologue)
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#FFCC66;mso-col=
or-index:
7;text-shadow:none'>lIEC :I=
VG
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;color:#FFCC66;mso-col=
or-index:
7;text-shadow:none'>lamiodar=
one en=
cas
troubles rythme > Bêtabloquants.
l l&=
#8217;efficacité
vasodilatateurs pour améliorer, au moins =
en
partie, les anomalies perfusion et de fonction my=
ocardique.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:88%;text-shadow:none;
visibility:hidden'>l
TRAITEMENT
Atteinte pulmonair=
e
1/ Fibrose pulmonaire =
3;
lcyclophosphamide<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-hansi-font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'> oral / bolus
:controversé et niveau de preuve relativement faible <=
/span># lazathioprine et mycophénolate sont en cours <=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
TRAITEMENT
ü2/ HTAP.
lÉviter tout
effort
lÉviter les bains
chauds, le séjour en altitude (sup à =
80=
0m).
lCI à la
grossesse.
lOxygénothérapie en
cas d’hypoxie.
lInhibiteurs calciques: &=
#13;
l
formes débutantes et modérées et â risque HTAP par =
le=
ur
utilisation au long cours
l
l
TRAITEMENT
=
l
lprostacycline (
époprosténol )+++
laméliorent symptômes, tolérance
à l’effort,résistances
lvasculaires,l’hémodynamique et la survie=
des
formes
lidopathiques d’HTAP : perfusion 2ng/kg/min pdt 6 h.
l
linhibiteurs des récepteurs de
l’endothéline: Tracleer (B osentan) +++
<=
/span>
lPuissants vasodilatateurs + propriétés
antimitotiques et
lantifibrosantes pouvant limiter remodelage
vasculaire.
=
l
TRAITEMENT
lbosentan :
HTAP avec dyspnée stade III
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/slide0050.htm
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Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
liloprost en aérosol :alternative (si
intolérance)
lsildénafil &=
#13;
lbéraprost,
résultats intéressants mais insuffisants
<=
/div>
lsitaxsentan: (an=
tagonistes
des récepteurs de l'endothéline 1) : efficacité mais données &agr=
ave;
long terme encore insuffisantes+toxicité
hépatique
ltransplantation mono pulmonaire(
réfractaires)
l sur=
vie
comparable:fibroses ou HTAP idiopathiques à 2 =
ans
TRAITEMENT
Crise rénale aigue
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";color:#FFCC66;mso-color-index:7;
text-shadow:none'>lIEC: captopril
:Lopril®
ont permis d’améliorer survie à1 an =
≈ 76 %
contre 18 % auparavant, à 5 ans ≈ 60 %
lD-pénicillamine ou méthotrexate semble protéger, mais avec faible nive=
au
de preuve.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";color:#FFCC66;mso-color-index:7;
text-shadow:none'>lDialyse en cas
d’insuffisance rénale terminale.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
TRAITEMENT
=
lTraitements de fond
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/slide0053.htm
Content-Transfer-Encoding: quoted-printable
Content-Type: text/html; charset="us-ascii"
D-pénicillamin=
e (Trolovol
300mg)<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l améliore
l’atteinte
cutanée diffuse
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l Protége
contre crise rénale (controversé) <=
/span>
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;color:#3399FF;mso-col=
or-index:
4;text-shadow:none'>l125-250=
mg /jour
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l pas
avantage doses sup à 125 mg/j.
lEII=
frqts :stomatite,
toxidermie, Protéinurie (si>1g : arrêt),Cytopénie,Induction pathologie autoimmune (lupus).
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";font-size:75%;text-shadow:none'>l Surveillance :
NFS+ plq,
protéinurie
TRAITEMENT
Immuno=
suppresseurs :
1/
corticoides
* Sclérodermies aiguës
oedémateuses
*
att articulaire : 5 à 7,5mg/j
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>•=
3;
TRAITEMENT
l2/ Le méthotrexate=
3;
lPolyarthrite + Probable
effet sur l’atteinte cutané
=
l
ldonnées
expérimentales ont montré l’effet sur les cu=
ltures
de fibroblastes dermiques de patients atteints =
de
ScS.
l
lLe méthotrexate
aurait un effet cutané favorable un=
iquement
en intention de traiter.
TRAITEMENT
l3/ Le cyclophosphamid=
e =
ENDOXAN
l=
lpneumopathies
interstitielles évolutives.
=
l=
3;
l15 mg/ kg
lEII+++ : toxicité hématologique,
réactions allergiques, alopécie, cystite hémorragiqu=
e, infections. =
TRAITEMENT
l4/ La relaxine &=
#13;
lhormone physiologique de=
la
grossesse possède des propriétés antifibrosantes.
l
lUne forme recombinante a
été contrôlée ,
pendant 24 semaines,
l
lrésultats pourrai=
ent
suggérer une efficacit&=
eacute; <=
/span>partielle ma=
is,
ils n’ont pas été confirmés par dans d’au=
tres
études
l
l
TRAITEMENT
Autres
immunosuppresseurs
le chlorambucil et le
sérum antilymphocytaire inefficaces dans des études
contrôlées
la ciclosporine semble source de
nombreux
effets secondaires srt rénaux graves.
=
Sclérodermie systémique :
vers des traitements ciblés ?<=
/span>
anti-T=
GF
bêta-1
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lforme
cutanée
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lLa tolérance a été satisfaisante mais aucun des
paramètres cliniques ou biologiques n’a été
significativement=
affecté =
par
le traitement.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lDes études
à plus large échelle sont attendues.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
Sclérodermie systémique :
vers des traitements ciblés ?<=
/span>
basili=
ximab
anticor=
ps
monoclonal chimérique dirigé contre la
cha&ici=
rc;ne
alpha (CD25) du récepteur de l’IL2. &=
#13;
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-hansi-font-family:"Times New Roman";font-size:41%;text-shadow:none'>Recommandations
de l'EULAR/EUSTAR pour la prise en charge des patients <=
span
style=3D'position:absolute;top:6.5%;left:8.42%;width:85.58%;height:4.0%'><=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";mso-ascii-font-family:"Times New Ro=
man";
mso-hansi-font-family:"Times New Roman";font-size:41%;text-shadow:none'>atteints
de sclérodermie systémique
=
l
systémique
(ScS) et publiés dans littérature internationale, le groupe
EUSTAR de l'EULAR propose des recommandations thérapeutiques d=
ans
la ScS :
1) Phénomèn= e de Raynaud et ulcères digitaux
- Une méta-analyse sur les <= /span>inhibiteurs calciques de
type dihydropyrimidine et une
méta-analyse sur les prostan=
oïdes a
montré que la nifédipine et l'iloprost IV réduisaient=
la fréquence
et la sévérité du phénomène de Raynaud =
dans
la ScS. Les inhibiteurs calciques de type
dihydropyrimidine dont le chef de file est la
nifédipine doivent être proposés en =
1ère
ligne pour le phénomène de Raynaud et l'iloprost IV ou <=
/span> d'autres
prostanoïdes disponibles par voie IV doivent être proposés
en cas de phénomène de Raynaud sévère
associé à la ScS.
=
1) Phénomèn= e de Raynaud et ulcères digitaux
- Une méta-analyse sur les <= /span>inhibiteurs calciques
=
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour =
la
prise en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique
= 3;
= 3;
- le bosentan n'a pas montré l'efficacit&eacu= te; dans la cicatrisation des ulcères digita= ux actifs de la ScS. Le bosentan a démontré son efficacité dans deux études <= /span>=
=
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour =
la
prise en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique
=
l2) HTAP associée à la
sclérodermie
- Deux études randomisées de grande qualité ont démontré que= le bosentanaméliore
la capacité à l'exercice, la classe dyspnée et certai=
ns
paramètres hémodynamiques des patients atte=
ints
d'HTAP. Le bosentan peut être vivement
recommandé pour traiter l'HTAP associée à la ScS.
- Deux études randomisées de grande qualité ont montré que le <= /span>sitaxentan améliorait la capacité à l'exercice, la classe de dyspnée et certains paramè= tres hémodynamiques chez les patients atteints d'HTAP. Le sitaxentan peut aussi =être
proposé pour traiter l'HTAP de la ScS.
- Une étude randomisée de grande qualité a montré que le sildénafil améliorait=
la
capacité à l'exercice, la classe de dyspnée et certai=
ns
paramètres hémodynamiques chez les patients
atteints d'HTAP. Le sildénafil peut être =
proposé
pour traiter l'HTAP associée à la ScS.
- Une étude randomisée de grande qualité a démontré que l'époprosténol IV =améliorait
la capacité à l'exercice, la classe de dyspnée et les
paramètres hémodynamiques des patients ayant
une HTAP associée à la ScS. =
L'époprosténol
IV doit être proposé pour traiter les patients atteints d'HTA=
P =
sévère
associée à la ScS.
=
- Deux études randomisées de grande qualité ont démontré que= le bosentan
- Deux études randomisées de grande qualité ont montré que le <= /span>sitaxentan améliorait la capacité à l'exercice, la classe de dyspnée et certains paramè= tres hémodynamiques chez les patients atteints d'HTAP. Le sitaxentan peut aussi =
- Une étude randomisée de grande qualité a montré que le sildénafil améliorait
- Une étude randomisée de grande qualité a démontré que l'époprosténol IV =
=
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour =
la
prise en charge des patients atteints de
sclérodermie systémique
l3) Atteinte
cutanée
- Deux études randomisées ont démontré que le=
méthotrexate améliorait les scores
cutanés des patients ayant une ScS
diffuse d'évolution récente. =
Son
effet bénéfique n'a pas été démontr&eac=
ute;
sur les autres localisations de la maladie. Le
méthotrexate peut être proposé dans le
traitement des atteintes cutanées des ScS diffuses
récentes.
=
- Deux études randomisées ont démontré que le
=
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour =
la
prise en charge des patients atteints de sclérodermie
systémique
l4) Pneumopathie interstitielle diffuse
- Au vue de deux études randomisées de grande qualité, etmalgré
sa toxicité reconnue, le cyclophosphamide
peut être proposé pour traiter =
la
pneumopathie interstitielle diffuse associé=
;e
à la ScS.
5) Crise rénale sclérodermique
- Malgré le manque d'étud= es randomisées, les experts pensent que les IEC doivent être utilisés dans= letraitement
de la crise rénale sclérodermique.
- Quatre études rétrospectives suggèrent que lescorticoïdes
augmentent la survenue de crise rénale sclérodermique.
Les patients sclérodermiques sous =
corticoïdes
doivent être suivis de manière très rapprochée =
avec
contrôle régulier de la pression artérielle et de la <=
/b> fonction
rénale.
<= /div>
------=_NextPart_01C86C27.3CCFE100
Content-Location: file:///C:/D9065305/Sclerodermiesystemique_fichiers/slide0086.htm
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- Au vue de deux études randomisées de grande qualité, et
5) Crise rénale sclérodermique
- Malgré le manque d'étud= es randomisées, les experts pensent que les IEC doivent être utilisés dans= le
- Quatre études rétrospectives suggèrent que les
<= /div>
Recommandations de l'EULAR/EUSTAR pour =
la
prise en charge des patients atteints de
sclérodermie systémique
l6) Atteinte digestive
- Malgré le manque d'étud= es randomisées, les experts pensent que les <= /span>IPP doivent être utilisés pour prévenir le reflux gastro-oesophagien associé à la ScS, pour diminuer le risque d'oesophagi= te et d'ulcérations oesophagiennes.
- Malgré le manque d'étud= es randomisées, les experts pensent que les médicaments = prokinétiques doivent être <= span style=3D'position:absolute;top:61.75%;left:9.73%;width:84.45%;height:5.25%= '>utilisés
chez les patients ayant des symptômes de dysmotilité
digestive (dysphagie, satiété précoce, ballonnement,
pseudo-obstruction…).
- Malgré le manque d'étud= es randomisées, les experts pensent qu'en cas de malabsorption lié à une proliférationbactérienne,
des cures d'antibiotiques peuvent
être utilies
- Malgré le manque d'étud= es randomisées, les experts pensent que les <= /span>IPP doivent être utilisés pour prévenir le reflux gastro-oesophagien associé à la ScS, pour diminuer le risque d'oesophagi= te et d'ulcérations oesophagiennes.
- Malgré le manque d'étud= es randomisées, les experts pensent que les médicaments = prokinétiques doivent être <= span style=3D'position:absolute;top:61.75%;left:9.73%;width:84.45%;height:5.25%= '>
- Malgré le manque d'étud= es randomisées, les experts pensent qu'en cas de malabsorption lié à une prolifération
l
CONCLUSION.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lAffection
auto-immune rare
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lDc surtout
clinique
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lle pronostic vit=
al
peut-être mis en jeu.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none'>lProblèmes
thérapeutiques
⇒ nouveaux médicaments.
<=
span
style=3D'font-family:"Times New Roman";text-shadow:none;visibility:hidden'=
>l
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