Classification de Chapel Hill

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Noms et définitions des vascularites adoptés par la conférence de consensus pour la nomenclature des vascularites systémiques à Chapel Hill Caroline du Nord états-Unis 1993 


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Vascularites des vaisseaux de gros calibre  

Artérite à cellules géantes (artérite temporale)

Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division atteignant avec prédilection les branches de la carotide externe. Atteinte fréquente de l’artère temporale. Survient habituellement chez des patients âgés de plus de 50 ans et est souvent associée à une pseudopolyarthrite rhizomélique.

Artérite de Takayasu

Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division. Survient habituellement chez des patients âgés de moins de 50 ans.

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre  

Périartérite noueuse

Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibre sans glomérulonéphrite ni vascularite des artérioles capillaires et veinules.

Maladie de Kawasaki

Vascularite intéressant les vaisseaux de gros moyen et petit calibre associée à une syndrome lympho-cutanéomuqueux. Atteinte fréquente des artères coronaires. Aorte et veines peuvent être atteintes. Survient habituellement chez l’enfant.

Vascularites des vaisseaux de petit calibre  

Granulomatose de Wegener*

Granulomatose de l’appareil respiratoire associée à une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires veinules artérioles artères). Glomérulonéphrite nécrosante fréquente.

Syndrome de Churg et Strauss*

Granulomatose et infiltration éosinophilique de l’appareil respiratoire associée à une vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre. Asthme et hyperéosinophilie.

Polyangéite microscopique*

Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires veinules artérioles). Peut atteindre les artères de petit et moyen calibre. Glomérulonéphrite nécrosante trèsfréquente. Capillarite pulmonaire fréquemment observée.

Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein

Vascularite avec dépôts d’IgA affectant les petits vaisseaux (capillaires veinules artérioles). Atteint typiquement la peau le tube digestif et le rein (glomérules). Arthralgies et arthrites fréquentes.

Cryoglobulinémie mixte essentielle

Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant les petits vaisseaux (capillaires veinules artérioles). Présence d’une cryoglobulinémie. La peau et le rein (glomérules) sont souvent atteints.

Vascularites cutanées leucocytoclasiques

Vascularites cutanées leucocytoclasiques isolées sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite.

 

Le terme vaisseaux de gros calibre correspond à l’aorte et ses plus grosses branches de division. Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales (rénales hépatique coronaires et mésentériques). Les vaisseaux de petit calibre correspondent aux veinules capillaires artérioles et aux artères intraparenchymateuses distales qui se connectent avec les artérioles. Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux peuvent atteindre les vaisseaux de moyen calibre mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas atteindre de vaisseaux plus petits que les artères. En italique les éléments fréquents mais non essentiels. * Association fréquente aux antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA).

 

L. Guillevin et al.  La revue de médecine interne 24 (2003) 172–182

Page mise à jour le mardi 07 septembre 2010